R.R. van den Bos, Arts-assistent dermatovenereologie, Erasmus MC Rotterdam
W.I. van der Meijden, Dermato-venereoloog, Afd. Dermatologie en Venereologie, Erasmus MC Rotterdam

Eerder is in het Soa Aids Magazine en daarvoor in het SOA-bulletin een artikelenreeks gepubliceerd over huidaandoeningen aan de penis, die niet het gevolg zijn van seksueel contact. Dit is – als een vervolg daarop - de eerste aflevering van een serie over huidaandoeningen aan de vulva en vagina die geen soa zijn. De betrokken vrouw consulteert een arts voor haar huidaandoening; deze gaat ook na of er mogelijk van een soa sprake is. Bij Lichen sclerosus is dat niet het geval.

algemeen Lichen sclerosus is een chronische inflammatoire huidaandoening die in elk huidgebied gelokaliseerd kan zijn, maar als voorkeurslokalisatie de anogenitale regio heeft. De huidaandoening wordt 5-10 keer vaker bij vrouwen gezien dan bij mannen. Lichen sclerosus kan op iedere leeftijd beginnen en kan ook bij jonge meisjes en adolescenten aanwezig zijn. Lichen sclerosus wordt echter het meest gezien bij postmenopausale vrouwen.

symptomen De meest voorkomende klachten bij lichen sclerosus zijn jeuk, een schraal gevoel en irritatie van de vulva. Tevens worden vaak anale jeuk en pijnlijke defecatie gemeld. Dyspareunie is een laat symptoom van de huidaandoening en is geassocieerd met fissuurvorming, stenosering van de introïtus en verkleving van de labia. Bij veel postmenopausale vrouwen is een verlaagd oestrogeengehalte een additionele factor bij het optreden van dyspareunie.

lichamelijk onderzoek Bij inspectie van de anogenitale regio valt vaak op dat de huid ter plaatse van de labia minora en/of majora wit verkleurd en verdikt is. Tevens kunnen atrofie van de huid (‘sigarettenpapier’), erythemateuze maculae, papels, plaques en ecchymosen waargenomen worden. Het veelvuldig krabben van de aangedane huid veroorzaakt vaak excoriaties, lichenificatie en oedeem.

diagnostiek De klachten en huidafwijkingen van lichen sclerosus zijn vrij specifiek voor het ziektebeeld; door middel van een biopt kan de diagnose histopathologisch bevestigd worden. Kenmerkend zijn o.a. de verdunning van de epidermis, hyperkeratotische haarfollikels, acanthosis, verdikking en homogenisatie van de collagene vezels, sclerotische vaatjes en in.ltratie van de epidermis door lymfocyten.

etiologie De precieze oorzaak van lichen sclerosus is niet bekend. Wel wordt in de literatuur gesuggereerd dat genetische, immunologische, infectieuze en hormonale factoren een rol kunnen spelen. De aandoening wordt vaker familiaal en bij bij auto-immuunziekten gezien.

lichen sclerosus en het plaveiselcelcarcinoom Er is een verhoogd risico van het ontstaan van een plaveiselcelcarcinoom van de vulva bij vrouwen met lichen sclerosus. Er wordt uitgegaan van een kans van 4-6% op het ontstaan van dit carcinoom.

therapie De voorkeursbehandeling bestaat uit sterk werkende topicale steroïden; met name clobetasolpropionaat zalf (2dd) geeft vaak een goede verbetering van de klachten. De therapie dient enige weken te worden voortgezet, daarna dient de behandeling afgebouwd te worden. De meeste vrouwen zullen nooit helemaal van de klachten afkomen; het geven van een onderhoudsbehandeling is daarom aan te raden. Inmiddels zijn ook diverse casus beschreven van succesvolle behandeling van lichen sclerosus met lokaal tacrolimus 0,1% zalf (Protopic®) en pimecrolimus 1% crème (Elidel®). Bij milde jeukklachten kan het regelmatige gebruik van een emolliens, zoals vaseline 20% in cetomacrogolcrème, verlichting geven. Lokale oestrogenen zijn weliswaar een goede therapie voor postmenopausale vaginale atrofie, maar spelen géén rol bij de behandeling van lichen sclerosus. Het is dus belangrijk deze ziektebeelden van elkaar te onderscheiden.
Het is overigens niet nodig patiënten levenslang te volgen voor het verhoogde risico van het ontstaan van een plaveiselcelcarcinoom; natuurlijk dient de patiënt goed geïnstrueerd te worden om tijdig een arts te raadplegen, indien zij vermoedt dat een afwijking of tumor ontstaat.

Literatuur:

1. Ginarte M, Toribio J. Vulvar lichen sclerosus successfully treated with topical tacrolimus. Eur J Obstet
   Gynecol Reprod Biol. 2005;123(1):123-4.
2. Goldstein AT, Marinoff SC, Christopher K. Pimecrolimus
   for the treatment of vulvar lichen sclerosus: a
   report of 4 cases. J Reprod Med. 2004;49(10):778-80.
3. Neill SM, Tatnall FM, Cox NH. Guidelines for the
   management of lichen sclerosus. Br J Dermatol
   2002;147:640-9.
4. Regauer S, Liegl B, Reich O. Early vulvar lichen sclerosus:
   a histopathological challenge. Histopathology
   2005;340-7.
5. Renaud-Vilmer C,Cavelier-Balloy B, Porcher R, Dubertret
   L. Vulvar lichen sclerosus: effect of long-term
   topical application of a potent steroid on the course
   of the disease. Arch Dermatol 2004;140:709-12.
6. Val I, Almeida G. An overview of lichen sclerosus. Clin
   Obstet Gynecol 2005;48:808-17.