R.R. van den Bos -  Arts-assistent dermatovenereologie, Erasmus MC Rotterdam
W.I. van der Meijden - Dermato-venereoloog, Afd. Dermatologie en Venereologie, Erasmus MC, Rotterdam

Dit is de tweede aflevering van een serie over huidaandoeningen aan de vulva en vagina die geen soa zijn. De betrokken vrouw consulteert een arts voor haar huidaandoening; deze gaat ook na of er sprake is van een soa. Bij vulvaire aftosis is dat niet het geval.

Algemeen Aften zijn pijnlijke, vaak recidiverende, erosies en ulcera van de slijmvliezen. De incidentie varieert in de literatuur van 20-60%. Het meest komen aften voor op het mondslijmvlies, met name aan de binnenzijde van de lippen. Zij geven voornamelijk pijnklachten en problemen met eten.¹ Soms bestaan aften aan het genitale slijmvlies; dit wordt met name gezien bij M. Behçet.

Ulcus vulva met geel beslag en erythemateuze rand bij een patiënte met M. behçet.

Ulcus met erythemateuze rand t.p.v. de linker natis bij dezelfde patiënte.

Etiologie Het exacte ontstaansmechanisme van aften is nog onbekend, maar is hoogstwaarschijnlijk multifactorieel.² Bij veel patiënten is een klein trauma (zoals op de wang bijten) een uitlokkende factor voor het ontstaan van een afte. Er zijn ziektebeelden die duidelijk geassocieerd zijn met het voorkomen van aften, en dan vooral M. Behçet. Ook gastro-intestinale ziekten (zoals M. Crohn), hematologische afwijkingen (ijzerdeficiëntie) en immunologische stoornissen (zoals bij hiv) zijn geassocieerd met het voorkomen van aften. Bij M. Behçet worden behalve aften in de mond dus ook frequent aften ter plaatse van het genitale slijmvlies gezien (bij circa 75% van de patiënten).

Kliniek Een patiënt die last heeft van aften klaagt met name over pijn. Genitale aften zijn bij de vrouw vaak gelokaliseerd op de labia minora; ook de introïtus vaginae en de labia majora zijn voorkeursplaatsen. De chronische ulcera hebben vaak een gelig beslag en een erythemateuze rand (zie de afbeeldingen).

Therapie De lokale therapie bestaat uit corticosteroïden en anesthetica. Indien een sterkere behandeling nodig is, worden systemische corticosteroïden, colchicine, methotrexaat, dapson, ciclosporine en thalidomide wel gebruikt.

Differentiële diagnose Bij ulcera aan het genitale slijmvlies dient altijd te worden gedacht aan een bacteriële of virale infectie. Twee belangrijke en veel voorkomende infecties die een ulcus aan de slijmvliezen kunnen geven zijn herpes simplex virus en sy.lis. Minder vaak voorkomende infectieuze oorzaken zijn Epstein-Barr virus, Mycoplasma, tuberculose en lymphogranuloma venereum. Bij inflammatoire darmziekten (zoals M. Crohn) kunnen ook orale en genitale ulcera voorkomen. Andere, zeldzamer, oorzaken van vulvaire erosies of ulceraties zijn epidermolysis bullosa, M. Darier en trauma (bijvoorbeeld na radiotherapie).³ Bij M. Behçet komen vaak genitale pijnlijke ulcera voor, op dit ziektebeeld wordt hierna nader ingegaan. Bij een langdurig bestaand ulcus moet altijd een maligniteit, zoals een plaveiselcelcarcinoom, uitgesloten worden. Dit kan door middel van histopathologisch onderzoek van een biopt uit de laesie.

M. behçet M. Behçet is een chronische in.ammatoire ziekte, gekarakteriseerd door onder andere ulceraties van het orale en genitale slijmvlies, iridocyclitis en artritis.⁴ De ontstaanswijze is nog grotendeels onbekend, maar waarschijnlijk gaat het om een vasculitis op basis van circulerende immuuncomplexen. De ziekte is geassocieerd met bepaalde HLA-types (HLA B-51) en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, vooral uit het Middellandse Zeegebied en Azië. De diagnose is klinisch te stellen als er meer dan drie episoden van ulcera aan het mondslijmvlies per jaar optreden, en er tenminste twee van de volgende symptomen aanwezig zijn: genitale ulcera, huidafwijkingen (bijvoorbeeld erythema nodosum), oogafwijkingen of een positieve pathergie-test. Van een positieve pathergie-test is sprake als binnen 1 à 2 dagen na (bijvoorbeeld) een venapunctie ter plaatse van de insteekopening een papulo-pustel ontstaat. Vaak vermindert de frequentie van episoden van ulcera in de loop der tijd, zodat het ziekteproces lijkt uitgedoofd. De ziekte kan echter op ieder moment weer opvlammen.

Conclusie Indien een patiënte zich presenteert met een (pijnlijk) ulcus aan de vulva dienen herpes-simplexvirus en syfilis uitgesloten te worden. Indien het een chronisch ulcus is, moet aan een maligniteit gedacht worden en een biopt worden afgenomen. Indien patiënte klaagt over recidiverende ulcera en zij tevens last heeft van ulcera in de mond moet aanvullend onderzoek plaatsvinden; de mogelijkheid bestaat dat zij M. Behçet heeft. Ook andere afwijkingen (zoals aan de ogen of aan de huid) kunnen hierbij voorkomen. De kans op M. Behçet is aanzienlijk groter als patiënte afkomstig is uit Azië of het Middellandse Zeegebied.

Literatuur

1. Scully C. Aphthous ulceration. N Engl J Med 2006; 355: 165-72. 
2. Rogers RS 3rd. Recurrent aphthous stomatitis: clinical characteristics and associated systemic disorders. Semin Cutan Med Surg 1997; 16: 278–83. 
3. Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths S. Rook’s textbook of dermatology, 7e ed. Oxford: Blackwell Publishing Ltd, 2004: ch. 68. 
4. Torgerson RR, Marnach ML, Bruce AJ, Rogers RS 3rd. Oral and vulvar changes in pregnancy. Clin Dermatol. 2006; 24: 122-32.